Informations sur la maladie de Paul

Bonjour,

Voici quelques informations concernant le cancer pédiatrique puis le cancer de Paul plus précisément : tumeur appelée Ependymome anaplasique ou Ependymome de haut grade (grade III).

A noter que personne ne sait expliquer pourquoi nos petits sont touchés par cette tumeur.

1/ Le cancer pédiatrique :

Peu fréquents (moins de 0.5% des cancers), les cancers pédiatriques restent dans les pays développés la 2ème cause de mortalité chez les enfants de 1 à 15 ans.

1800 nouveaux cas sont à déplorer chaque année en France dont 30% de leucémies et 70% de tumeurs solides de grande hétérogénéité (plus de 40 sous-types).

Source : Institut Curie

Parmi ces tumeurs solides :

20 cas de tumeurs cérébrales appelées Ependymome anaplasique par an en France.

2/ Les tumeurs du système nerveux central :

Parmi les tumeurs solides, les tumeurs du système nerveux central sont les plus fréquentes (environ 22% des cancers).

Ces tumeurs cérébrales sont une masse de cellules anormales. Elles sont catégorisées pour déterminer leur origine, leur évolution et leur type. Elles peuvent être de nature primitive ou secondaire et sont qualifiées de bas grade, de haut grade, ainsi que de bénignes, de non malignes ou malignes.

Les tumeurs de haut grade sont composées de cellules à croissance rapide. On les qualifie souvent de tumeurs agressives.

Les tumeurs du système nerveux central peuvent toucher l'enfant à tout âge. Elles sont plutôt de pronostic péjoratif, le taux de survie à 5 ans étant légèrement inférieur à 65%. Ce taux varie en fonction du type histologique et de la localisation de la tumeur. Il est inférieur à 60% pour les Ependymomes.

Le pronostic dépend en effet de :

- l'histologie : Ependymome anaplasique 

- de l'âge (plus l'enfant est jeune, plus le pronostic est médiocre) : 3 ans 

- de la localisation (pronostic plus péjoratif pour la fosse postérieure) : la fosse cérébrale postérieure

- du degré d'infiltration,

- de la possibilité et de la qualité d'une exérèse chirurgicale : Paul a bénéficié d'une exérèse totale

Ainsi, la survie à 5 ans d'un Ependymome chez un enfant de plus de 5 ans est de 70% alors qu'il n'est que de 25% chez un enfant de moins d'un an.

Sources : Wikimédecine et Observatoire régional de santé d'Ile-de-France

3/ Les Ependymomes

Les Ependymomes sont des tumeurs rares chez l'enfant, représentant 8 à 10% des tumeurs du système nerveux central. Mais elles sont aussi l'une des 3 tumeurs cérébrales malignes les plus fréquentes chez l'enfant.

La classification de l'OMS distingue 4 types de tumeurs Ependymaires :

- l'Ependymome myxopapillaire ( Grade I),

- le Subépendymome ( Grade I),

- l'Ependymome classique (le plus fréquente) et ses variantes (Grade II),

- l'Ependymome anaplasique (Grade III).

L'incidence standardisée annuelle était de 2.6 par million d'enfants en  France.

Ces tumeurs touchent surtout les enfants de moins de 5 ans. Elles peuvent être localisées n'importe où dans le système nerveux central mais beaucoup plus fréquemment dans la fosse postérieure au niveau du cervelet (c'est le cas pour Paul).

La chirurgie est un élément crucial du traitement des Ependymomes et son caractère complet même s'il n'est obtenu qu'après plusieurs interventions est un élément pronostic majeur (c'est le cas pour Paul > une exérèse totale).

Sauf chez les enfants très jeunes (< 1 an), la chirurgie est toujours complétée par une irradiation locale à dose maximale (c'est le cas pour Paul > 31 séances de protonthérapie à Nice).

La place de la chimiothérapie fait encore l'objet d'essais cliniques pour savoir si elle pourrait améliorer l'efficacité de la radiothérapie. Peu de médicaments ont prouvé leur efficacité et des études sont en cours pour développer de nouveaux traitements plus ciblés sur les mécanismes de la cancérogenèse de ces tumeurs.

Source : Institut Gustave Roussy 1er centre européen de lutte contre le cancer

4/ La situation de Paul

Malgré le type de tumeur, sa localisation et le jeune âge de Paul :
Notre grand espoir repose à la fois sur la qualité exceptionnelle (à nos yeux) de l'exérèse dont a bénéficié Paul en neurochirurgie et sur le traitement de protonthérapie qu'il a suivi pour irradier la zone.

Aujourd'hui, Paul a 2 chances sur 3 de ne pas récidiver.

Aujourd'hui, c'était aussi le jour de la rentrée scolaire et nous sommes très fiers.

Jamais 2 sans 3 

We love you Paul,

L'espoir ne nous quitte pas.

à écouter aussi : http://www.enfantsanscancer.fr/le-cancer-des-enfants/
 

Camille